Stand: 01.02.2022 12:07 Uhr
Das TNS-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS) gehört zu den sogenannten autoinflammatorischen Erkrankungen. Zu den Symptomen gehören Fieber, Übelkeit, Hautausschlag, geschwollene Augen und Muskelkrämpfe.
TRAPS ist eine sehr seltene Krankheit, von der etwa einer von einer Million Menschen betroffen ist. Dies führt zu einer entzündlichen Reaktion (Inflammation), die scheinbar von selbst auftritt (auto). TRAPS kommt hauptsächlich in Europa vor. In den meisten Fällen beginnt es vor dem vierten Lebensjahr.
Symptome: Fieber, Übelkeit, Hautausschlag
Bei TRAPS können Schübe einige Tage bis mehrere Wochen andauern, in der Regel zwei bis drei Wochen. Folgende Symptome können auftreten:
- Bauch- und/oder Brustschmerzen aufgrund einer Entzündung der Bauch- oder Lungenschleimhaut oder des Herzbeutels
- Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung
- schmerzhafter, roter, scharf begrenzter Hautausschlag
- geschwollenes Auge und/oder Konjunktivitis im Auge
- Muskelkrämpfe, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen
Auslöser: Verletzung, Infektion, Stress oder körperliche Aktivität
Die Krankheit verläuft in Phasen. Auslöser können kleinere Verletzungen, Infektionen, Stress oder körperliche Aktivität sein. Aber Schübe können auch spontan auftreten. Oft beginnt ein Schub mit einem tiefen Muskelkrampf, der sich allmählich verschlimmert und sich dann auf andere Teile der Extremität ausbreitet. Dann erscheint der Ausschlag. Fieberschübe werden mit zunehmendem Alter weniger intensiv.
Folgeerkrankung: Amyloidose
Bei bis zu 15 Prozent der TRAPS-Betroffenen tritt langfristig eine Folgeerkrankung auf: die Amyloidose. Das Protein SAA wird im Interzellularraum, insbesondere im Nierengewebe, abgelagert. Dies ist eine Folge der erhöhten SAA-Spiegel im Blut aufgrund der chronischen Entzündungsreaktion im Körper. Die SAA-Spiegel sind während der Schübe besonders hoch, aber die Blutspiegel können auch zwischen den Schüben leicht erhöht sein. Dank verbesserter Diagnostik und Behandlung sind Amyloidose und das dadurch verursachte chronische Nierenversagen seltener geworden.
Ursache: genetischer Defekt eines Rezeptors
TRAPS wird durch einen genetischen Defekt in einem Rezeptor verursacht, der für die Vermittlung von Entzündungssignalen verantwortlich ist. Überall im Körper warten schlummernde Abwehrzellen auf ihren Befehl zum Handeln. Befinden sich fremde Eindringlinge im Organismus, bildet dieser Massen von Alarmstoffen. Diese Signalmoleküle heften sich an die Schalter der ruhenden Immunzellen und wecken diese auf. Dies aktiviert Tausende von Immunzellen, um den Feind zu eliminieren.
Die Immunzellen suchen nach den Aliens und eliminieren sie. Normalerweise ist danach ihre Mission erfüllt und sie schlafen wieder ein. Wenn das Signal gesendet wird, die Zelle also weiß, was zu tun ist, wird der Schalter wieder ausgeschaltet. Es besteht der Verdacht, dass bei TRAPS dieser Schalter nicht ausreichend deaktiviert ist. Daher laufen die Immunzellen Amok. Sie bleiben viel zu lange aktiv und greifen auch körpereigenes Gewebe an.
Behandlung mit biologischen
In der Vergangenheit waren zur Behandlung von TRAPS sehr hohe Kortisondosen erforderlich, die erhebliche Nebenwirkungen haben können. Glücklicherweise gibt es jetzt ein Biologikum, das TRAPS nicht heilen, aber dauerhaft unterdrücken kann.
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